Neurosciences
Résumé:
L’Aphasie Primaire Progressive (APP) est un syndrome neurodégénératif caractérisé initialement par un trouble isolé du langage et dont le diagnostic est principalement clinique. Trois formes principales d’APPs sont décrites dans la littérature : l’APP logopénique (APPl), l’APP sémantique (APPvs) et l’APP non fluente/agrammatique (APPnf). Les dernières données de la littérature ont mis en évidence un diagnostic tardif, parfois erroné, associé à la nécessité d’une prise en charge précoce. La création de nouveaux outils pour le diagnostic et la classification des APPs semblent à ce jour indispensables pour une prise en charge précoce et adaptée des patients.
L’objectif de cette thèse est de vérifier l’intérêt de l’analyse de marqueurs utilisant les nouvelles technologies tels que les paramètres d’activités motrice (graphique et gestuelle) et les paramètres d’activité langagière (linguistique et acoustique) au sein de l’évaluation orthophonique afin d’améliorer le diagnostic précoce et différentiel des APPs. Dans un premier temps, ce travail de thèse a permis d’analyser les spécificités du diagnostic des APPs parmi les 167 191 diagnostics enregistrés au sein de la Banque Nationale Alzheimer en France entre 2010 et 2016. Nous avons mis en évidence une errance et des erreurs de diagnostic des patients présentant une APP. Ces résultats soulignent l’importance du développement d’outils intégrables à la pratique orthophonique et permettant une meilleure précision dans le diagnostic.
Suite à ces constats, dans un second temps et à travers différentes études, nous avons démontré l’intérêt de l’utilisation des nouvelles technologies facilement intégrables à une démarche diagnostique. Par l’utilisation de tablettes tactiles, nous avons démontré l’intérêt de l’analyse des paramètres graphiques, comme la pression d’écriture et les stroke, pour le diagnostic différentiel des patients atteints d’APP en comparaison avec des Malades d’Alzheimer (MA) ou de patient atteint d’Atrophie Corticale Postérieure. Ces paramètres se sont avérés également d’utilité dans une démarche de classification des trois sous-types principaux d’APPs.
Pour compléter l’évaluation des stroke pour lesquels les comportements gestuels lors des temps de levers de crayons ne peuvent être récupérés directement sur tablette électronique, nous nous sommes intéressés à l’évaluation du geste d’écriture dans le cadre d’une atteinte de type APPnf. L’analyse vidéo a montré un intérêt complémentaire pour le diagnostic plus spécifique de ce variant non fluent.
Dans un troisième temps, et dans une perspective d’analyse multimodale, nous avons vérifié l’intérêt de l’apport d’analyses langagière et acoustique des patients présentant une APP. Le « sentence span », épreuve de répétitions de phrases, a été utilisé pour comparer l’empan mnésique de patients atteints d’APP et de patients atteints de MA. Nos résultats ont mis en évidence un empan verbal significativement différent. L’analyse vocale a permis de, au-delà du diagnostic différentiel APP/MA et via des marqueurs acoustiques temporels et prosodiques, de différencier les profils physiopathologiques des patients APPl.
Enfin, dans un contexte de post pandémie Covid-19 et plus spécifiquement du fait des troubles neurologiques constatés dans le cadre de Covid-longs, nous avons, par le biais d’une revue systématique de la littérature et d’un consensus d’experts, interrogé la pertinence de l’utilisation de ces marqueurs moteurs et langagiers pour le diagnostic précoce de la MA. En effet, les atteintes cognitives dans les Covid-longs risquent, dans le futur, de compliquer le diagnostic précoce des pathologies neurodégénératives du fait de troubles communs.
Mots-clefs : Aphasie Primaire Progressive, Marqueurs moteurs, Marqueurs Langagiers, Maladie d’Alzheimer, Diagnostic différentiel, Diagnostic Précoce