L’Association française contre les myoptahies-Téléthon a saisi la HAS pour la réalisation d’une recommandationrelative à la place de la trachéotomie dans la prise en charge de la dépendance ventilatoire des maladies neuromusculaires évolutives. Cette demande, soutenue par la Société de pneumologie de langue française (SPLF), la Société de réanimation de langue française (SRLF), la Filière nationale de santé des maladies neuromusculaires (FILNEMUS) et l’Association nationale pour les traitements à domicile, les innovations et la recherche (ANTADIR) a été inscrite au programme de travail de la HAS.
La terminologie « maladies neuromusculaires » désigne les maladies qui affectent le muscle ou son innervation (atteinte de l’unité motrice) pouvant se manifester à tout âge de la vie, de manière transitoire ou permanente, et évoluer plus ou moins rapidement. Il existe plus de 200 maladies neuromusculaires différentes (parmi lesquelles les dystrophies musculaires, neuropathies périphériques, neuropathies dysimmunitaires, amyotrophies spinales, myasthénies, myosites, scléroses latérales amyotrophiques) ayant diverses causes et conséquences. , Toutes maladies neuromusculaires confondues, plusieurs dizaines de milliers de personnes en sont atteintes en France.
Dans certaines maladies, les muscles respiratoires sont atteints. La capacité respiratoire et la toux sont diminuées, d’où un encombrement bronchique et un risque d’infection pulmonaire. Les troubles de la déglutition liés à la dysfonction des muscles des voies aériennes supérieures sont des facteurs de risque supplémentaire de l’encombrement respiratoire et de l’infection pulmonaire.
Les pratiques sont hétérogènes en France, a prise en charge de la dépendance ventilatoire pouvant varier d’une équipe médicale à l’autre. Il s’agit de patients lourdement touchés par la maladie dont la prise en charge est importante et consommatrice de soins et pour lesquels le choix du traitement peut affecter la qualité de vie, mais également le pronostic.
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